ENFERMEDAD DE KAWASAKI
por Claudia Vasquez
1. Fiebre de más de cinco días de evolución 2. Inyección conjuntival (sin exudado) 3. Alteraciones de la boca • Labios fisurados y eritematosos • Lengua en frambuesa • Eritema difuso de la cavidad bucal 4. Alteraciones en las extremidades • Eritema intenso de palmas y plantas • Edema indurado de manos y pies • Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies 5. Rash cutáneo 6. Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral
1.1. Se realiza el DX con 5 criterios
2. OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS
2.1. Por lo menos el 60% de los pacientes presenta taquicardia con ritmo de galope y el 20% tiene signos de insuficiencia cardíaca congestiva, cuya gravedad varía desde una congestión vascular pulmonar leve hasta shock cardiogénico. El 30% tiene derrame pericárdico en la primera semana, el 30% presenta insuficiencia tricuspídea y el 25%, insuficiencia mitral, detectada por ecocardiografía
3. LA ENF. KAWASAKI AFECTA CASI EXCLUSIVAMENTE A NIÑOS PEQUEÑOS, CON UNA INCIDENCIA MÁXIMA A LOS 1-2 AÑOS; EL 50% DE LOS PACIENTES SON MENORES DE 2 AÑOS, EL 80% SON MENORES DE 4 AÑOS, Y RARA VEZ APARECE EL SÍNDROME EN MAYORES DE 8 AÑOS. LA RELACIÓN DE APARICIÓN DE LA ENFERMEDAD EN VARONES Y NIÑAS ES DE 1,5. LAS RECURRENCIAS SE OBSERVAN EN EL 4% DE LOS AFECTADOS Y LA MÁS ALTA INCIDENCIA SE REPORTA EN INVIERNO Y PRIMAVERA EN LOS PAÍSES NO TROPICALES.
4. descrita por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio (Japón), en 1967
5. SINDROME MUCOCUTENO CON NUDOLOS / VASCULITIS MULTISISTEMICA ADUDA AUTOLIMITADA DE LAS LAS PEQUEÑAS Y MEDIANAS ARTERIAS
5.1. Caracteristica LA FIEBRE
6. >> PREVALENTE EN LOS: ASIATICOS - EUROPEOS - AMERICANOS
7. PRODROMOS
7.1. Extantema mucocutaneo
7.2. Fiebre prolongada (> 5 DIAS)
8. ETIOLOGIA
8.1. inmunidad adquirida por infección en los primeros años de la vida
8.2. Relacionada con un clon de estafilococos productores de la toxina 1 del síndrome de shock tóxico
9. CLUADRO CLINICO
9.1. MANIFESTACIONES MUCOCUTNEAS
9.1.1. exantemáticas polimorfas, morbiliformes, caracterizadas por placas descamativas en tronco y extremidades, dermatitis escarlatiniforme en las ingles y área del pañal, y eritema y edema de las manos y los pies, cambios en la mucosa oral, inyección conjuntival no secretante y linfadenopatía cervical.
9.2. FASES DE LA ENFERMEDAD
9.2.1. AGUDA: Inicio de la fiebre (hasta 11 dias sin tratamiento)
9.2.2. SUBAGUDA: Cundo desaparece la fiebre y los signos (2 semanas en promedio)
9.2.3. CONVALECENTE: Despues de la fade subaguda y cuando las plaquetas y la eritrosedimentcion se normalicen (4-8 desde el inicio de la fiebre)
10. lesión de las arterias coronarias es una complicación grave de la enfermedad de Kawasaki y constituye uno de los factores más críticos de su pronóstico. Su incidencia está actualmente en aumento año tras año y ha sustituido a la fiebre reumática como la principal entidad de cardiopatía adquirida en niños
11. Es un estudio realizado en japon a 169 en pacientes con un rango de edad entre 8 meses a 2 años y medio.
12. ARTICULO DE REVISION: "Risk factors and implications of progressive coronary dilatation in children with Kawasaki disease" BMC Pediatrics (2017)
12.1. existe una grande relacion entre la EK y las aneurismas conoranias, en el estudio se demostro que los paciente que presenta dilatacion de la arteria coronaria e beneficia con : IGIV
12.2. ADEMAS: son necesarion realizar seguimientos con ECOCARDIAOGRAFIA, siendo necesario realizar 3 para demostrar una dilatacion progresiva
12.2.1. por lo demostrado en 16 niños quienes presentaron la aneurisma coronaria progresiva un mes y algunos hasta dos meses despues de presentar la sintomatologia